A nivel celular, lo más característico de este síndrome es la acumulación de la proteína progerina donde debía estar la Laminina A, (proteína estabilizadora del núcleo celular).
La causa de la muerte asociada a este síndrome suele ser la aterosclerosis, síntoma habitualmente asociado a la vejez (la aterosclerosis es el endurecimiento de los las paredes de los vasos sanguíneos).
Nature publica en este número las investigaciones realizadas por el grupo dirigido por el Dr. Juan Carlos Izpisúa en el Instituto Salk de la Jolla (California). El trabajo publicado abre las puertas al estudio del envejecimiento celular gracias a las muestras tomadas de un enfermo de progeria.
Han conseguido la producción de células pluripotentes iPS (induced pluripotent stem cells) a partir de fibroblastos de la piel de un enfermo de progeria (utilizando una combinación de 4 genes “introducidos” en los fibroblastos). Lo más llamativo de esto, es que esta reprogramación celular eliminó los “defectos “ que presentaban estos fibroblastos con progeria, siendo mucho más similares a los de una persona joven y sana.
Según explica el Dr. Izpisúa, “ al rejuvenecer el núcleo envejecido de la progeria se abre la puerta al estudio de los mecanismos genéticos del envejecimiento”, lo que permitirá en un futuro acelerar la búsqueda de fármacos que puedan modificar el proceso de envejecimiento en humanos.
son muy tiernos estos niños c: lastima que tengan esa enfermedad.
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