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Síntomas de la Progeria

La Progeria produce un rápido envejecimiento en los niños, comenzando con una deficiencia de crecimiento durante el primer año de vida que tiene como resultado cuerpos desproporcionadamente pequeños para el tamaño de sus cabezas. La piel es delgada y con escaso tejido celular sub-cutáneo, las uñas son quebradizas, amarillentas y curvadas e incluso pueden faltar algunos dedos.

La muerte prematura se produce por alguna enfermedad cerebro vascular o arteriosclerosis en un promedio de edad de 13 años, teniendo como posibilidad de vida 8 o 21 años de edad.

Ligadas a estas alteraciones, se presentan alteraciones cerebro vasculares las cuales pueden evolucionar en convulsiones y accidentes cerebro vasculares. En cuanto al sistema cardio vascular, se produce una angiogénesis notoria en la cabeza con el fin de suministrar oxígeno a esas partes del cerebro que sus arterias fueron estrechadas produciendo, a su vez, venas prominentes en el cuero cabelludo.

En cuanto a signos dentales, se presenta espacio insuficiente en la mandíbula, alto porcentaje de caries e hipodoncia. Cabe de destacar que los órganos que funcionan normalmente pese a padecer Progeria son: los riñones, el hígado, el cerebro (salvo los problemas vasculares), el sistema gastrointestinal y el inmune.

Se encuentra una osteoporosis, aunque la maduración ósea es normal, también un desarrollo insuficiente en la mandíbula y osteoartritis de cadera.

En cuanto a los datos de laboratorio, se presentan distintos grados de resistencia a la insulina, anomalías en el colágeno, metabolismo basal y alteraciones en el colesterol. También hay cifras elevadas del ácido hialurónico en la orina.
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